Болезнь порфирия

болезнь порфирия

Тканевое и клеточное дыхание организма обеспечивает гемоглобин, содержащийся в эритроцитах крови.

Гемоглобин – это транспортный белок. Он переносит к органам железо, обогащенное кислородом. Затем, возвращает его, отдавшего кислород, в легочную систему. Чтобы железо удерживалось в эритроците, оно размещается на глобине.

Глобин, в переводе с греческого, означает шарик (отсюда, глобус). Чтобы этот шарик образовался из четырех составляющих, необходимо восемь биохимических реакций.

Болезнь порфирия развивается тогда, когда одно из звеньев реакции не срабатывает. В результате в крови больного появляются неполноценные глобины – порфирины. Они осаждаются в подкожной клетчатке и во внутренних органах.

Заболевание можно разделить на две основные группы:

  • печеночная форма:
  • эритропоэтическая форма.

Также различают острые формы, связанные с поражением систем внутренних органов человека, и формы, при которых негативный эффект распространяется исключительно на кожный покров.

При скоплении порфиринов в подкожной клетчатке развивается кожная порфирия, которая проявляется фотодерматитом. Под воздействием солнечного света, подкожный порфирин активизируется и начинает разъедать кожу.

Симптомы порфирии у человека

Открытые участки тела больных окрашиваются в темно-коричневый цвет, истончаются и трескаются с появлением незаживающих ран. Хрящи носа и ушей разъедаются активным порфирином и деформируются.

Кожа вокруг губ истончается, сжимается, обнажая оскал. Зубы окрашиваются в яркий коричневый цвет, напоминающий засохшую кровь. Повреждение хрящей мелких суставов в свою очередь деформирует пальцы рук, скрючивая их в полусогнутом состоянии.

Из-за внешнего вида несчастных, появилось определение, как порфирия — болезнь вампиров и упырей.

Чем опасна порфирия для человека

Кожными и хрящевыми проблемами заболевание порфирия не ограничивается.

Поскольку изменен синтез основного белка, переносящего кислород, у больных развивается тяжелая форма анемии. Поражение центральной нервной системы проявляется параличами и психоневрологическими расстройствами.

Пурпурная болезнь порфирия причины возникновения которой спрятаны глубоко, в генах, является врожденной патологией. Предположительно, изменение гена, контролирующего выработку нормального гемоглобина, появилось вследствие близкородственных браков в Трансильвании. Подтверждением такого заключения является относительная редкость заболевания.


Каждый из нас следит за своим здоровьем сам, но вы можете поделиться им с близкими и друзьями. Добавляйтесь к нам в группу и получайте самые интересные новости и советы.
0
Рейтинг статьи: 1 звезда2 звезды3 звезды4 звезд5 звезд (всего 1 голосов, рейтинг: 5,00 из 5)
Loading ... Loading ...
Смотрите также | подробнее…
  • Аутоиммунная тромбоцитопения
    Аутоиммунная тромбоцитопения

    Клетки белой крови воспринимают тромбоциты чужеродными и поэтому уничтожают их

  • Эозинофилия крови
    Эозинофилия крови

    Благодаря такой особенности крови, как эозинофилия, многие паразитарные инфекции выявляются впервые


  • Криптогенный сепсис
    Криптогенный сепсис

    Заражение крови может появиться в то время, когда очаг инфекции уже заживет

  • Лейкоцитоз в крови
    Лейкоцитоз в крови

    Значительное увеличение лейкоцитов сигнализирует о заболеваниях крови

Добавить комментарий